Warning: settype() expects parameter 2 to be string, array given in /home/mochb/public_html/header.php on line 88 Imagerie dans la pathologie du globule rouge - NewsDoc - Cours de médecine / annonces gratuites
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Les altérations osseuses sont dues à l'hyperplasie médullaire osseuse, aux thromboses et aux infections.
* Hyperplasie médullaire :
Elle est due à l'érythropoïèse accélérée.
Elle se traduit par un amincissement des corticales osseuses des os longs, un élargissement du canal médullaire, une transparence osseuse et des travées osseuses grossières.
Au niveau du crâne, il y a un élargissement du diploé, un amincissement de la table externe et une condensation de la table interne avec des striations osseuses radiaires prédominant dans les régions pariéto-occipitales, donnant un aspect en « poils de brosse ».
L'atteinte de la voûte crânienne est moins marquée que dans la thalassémie majeure.
Le rachis est le siège d'une déminéralisation avec accentuation de la trame osseuse.
* Thromboses :
Les thromboses sont responsables d'infarctus osseux (atteinte diaphysaire et métaphysaire) et d'ostéonécroses aseptiques (atteinte épiphysaire).
Le siège des lésions, correspondant aux zones d'activité médullaire, est fonction de l'âge.
- Chez le petit enfant, les infarctus osseux sont très fréquents (20 à 50 % des cas chez le sujet homozygote) et touchent électivement les os tubulaires des mains et des pieds.
Les signes radiologiques, retardés par rapport aux manifestations cliniques, sont les suivants : gonflement des parties molles, zones d'ostéolyses diaphysométaphysaires, appositions périostées et reconstruction osseuse sous-périostée.
L'évolution peut se faire vers la normalisation des images mais il persiste souvent des anomalies épiphysaires parfois associées à des zones d'ostéosclérose.
Le diagnostic différentiel avec l'ostéomyélite est très difficile d'autant qu'elle est souvent associée aux phénomènes ischémiques.
- Chez le grand enfant, les infarctus touchent préférentiellement les os longs des membres, leur siège est diaphysaire ou métaphysaire avec une atteinte fréquente de la métaphyse supérieure du fémur ainsi que des métaphyses supérieures de l'humérus et du tibia.
Les lésions se traduisent par des images lacunaires métaphysaires associées à des appositions périostées.
Celles-ci peuvent donner, par incorporation de l'os périosté, un élargissement des diaphyses ou un aspect d' « os dans l'os ».
L'ostéocondensation en rapport avec des infarctus osseux atteint volontiers le bassin, le rachis, le thorax et les péronés.
- Chez l'adolescent et l'adulte jeune, l'atteinte est principalement épiphysaire.
Les ostéonécroses aseptiques (ONA) se rencontrent dans 15 à 30 % des cas.
Elles sont volontiers bilatérales et symétriques et touchent préférentiellement les têtes fémorales et humérales, moins fréquemment les extrémités inférieures des fémurs et des humérus et les extrémités supérieures des tibias.
Les signes radiologiques ne sont pas spécifiques de la drépanocytose : images lacunaires et condensantes, lignes claires sous-chondrales, irrégularité des contours épiphysaires.
L'affaissement épiphysaire se voit sur les articulations portantes.
* Troubles de la croissance :
Les infarctus métaphysaires et épiphysaires sont responsables d'altérations de la croissance cartilagineuse qui conduisent à des raccourcissements osseux et à des fusions cartilagineuses. Les déformations en cupule ou en « V » inversé apparaissent sur les métaphyses adjacentes.
L'atteinte de l'articulation tibiotarsienne, caractérisée par une obliquité des surfaces articulaires, est classique.
La dépression centrale des corps vertébraux en « marche d'escalier » (ou vertèbres en H) est très caractéristique de la drépanocytose, mais non pathognomonique.
On peut la rencontrer de façon exceptionnelle dans la maladie de Minkowski-Chauffard, les thalassémies et la maladie de Gaucher.
* Atteintes infectieuses :
Les ostéomyélites sont souvent bilatérales et symétriques et localisées aux os longs.
Elles sont difficiles à différencier des lésions ischémiques tant sur le plan radiologique que clinique.
Elles se traduisent par des zones de condensation associées à des appositions périostées. à un stade tardif on peut voir des séquestres osseux, des fractures pathologiques et des abcès des parties molles.
Les arthrites sont rares. Les hémarthroses, peu fréquentes, peuvent accompagner une ostéonécrose ou un collapsus épiphysaire.
Les épanchements articulaires, volontiers contemporains d'une crise douloureuse, seraient dus à des phénomènes ischémiques de la synoviale.
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est d'un grand intérêt pour l'étude des infarctus et des ostéonécroses aseptiques au cours de la drépanocytose car elle permet une bonne analyse de la médullaire osseuse.
On peut ainsi différencier la moelle osseuse graisseuse dont le signal est élevé en pondération T1, de la moelle hématopoïétique qui est en hyposignal. En écho de spin pondéré en T2 le contraste entre moelle graisseuse et hématopoïétique s'atténue.
Au cours de la drépanocytose, la moelle osseuse est en hyposignal en pondération T1 et en pondération T2 du fait de l'hyperplasie médullaire et de l'hémosidérose secondaire aux transfusions itératives.
L'IRM est la technique la plus sensible et la plus spécifique pour la détection précoce des ostéonécroses aseptiques. La zone de nécrose a un signal variable en pondération T1 (isosignal par rapport à la moelle voisine ou le plus souvent hyposignal).
Elle est cerclée par un liseré en hyposignal qui correspondrait à la zone de réparation osseuse. Elle s'accompagne parfois d'un épanchement articulaire.
Les infarctus osseux donnent, au stade initial, des images en hyposignal en pondération T1 et en hypersignal en pondération T2.
Les infarctus anciens sont en hyposignal en pondération T1 et en pondération T2.
La distinction entre infarctus osseux massif et ostéomyélite peut être difficile.
L'existence d'une atteinte de la corticale et de masses dans les parties molles est évocatrice d'ostéomyélite mais un hypersignal de la région périostée en pondération T2 peut se voir dans les infarctus massifs. Des hypersignaux des parties molles en pondération T2 peuvent se voir de façon isolée, ou associés à des anomalies de signal de la moelle osseuse.
Ils sont contemporains des crises douloureuses et seraient dus à une myonécrose par ischémie ou secondaires à des injections intramusculaires.
* Erythropoïèse extramédullaire :
Les masses d'érythropoïèse extramédullaire sont moins courantes que dans la thalassémie. Elles sont volontiers multiples et localisées dans les régions paravertébrales.
En IRM, elles forment des masses en hyposignal en pondération T1 entourées d'une couronne en hypersignal graisseux.
2- Atteinte thoracique :
Les pneumopathies infectieuses représentent au moins un tiers des hospitalisations dans l'enfance.
Elles ont la particularité d'être extensives, multifocales et récidivantes.
Les infarctus pulmonaires sont souvent de diagnostic difficile du fait des anomalies pulmonaires préexistantes et de l'association fréquente à une infection.
La radiographie montre des condensations multiples difficiles à différencier d'une atteinte infectieuse.
La tomodensitométrie (TDM) peut montrer des zones d'hyper-atténuation en verre dépoli associées à une diminution de la visibilité des vaisseaux périphériques.
3- Atteinte cérébrale :
La pathologie vasculaire cérébrale de la drépanocytose est due à deux phénomènes : l'hyperplasie de l'intima et les thromboses.
Les gros troncs sont le siège de sténoses par épaississement de l'intima et parfois d'occlusions complètes.
L'artériographie nécessite une préparation appropriée (transfusions, hydratation).
Elle objective des sténoses des gros troncs, souvent multiples, et des atteintes distales. Les altérations prédominent sur la carotide interne, les artères cérébrales moyennes et antérieures et épargnent habituellement les vaisseaux vertébrobasilaires.
L'IRM et l'angio-IRM, moins agressives que l'artériographie, permettent de voir, d'une part, les sténoses des gros troncs ainsi que les occlusions, d'autre part les infarctus.
Ces derniers donnent des images en hypersignal en pondération T2 de topographie vasculaire.
Des petites lésions en hypersignal en pondération T2 visibles dans le centre ovale et les régions cortico-sous-corticales seraient dues à des lésions distales.
Le scanner permet une bonne visualisation des infarctus étendus (images hypodenses de topographie vasculaire) mais il est moins sensible que l'IRM pour détecter les infarctus distaux de la substance blanche.
Les embolies graisseuses sont très rares et surviennent le plus souvent au cours de la grossesse.
Les anévrysmes intracrâniens sont rares, habituellement multiples.
La plupart des hémorragies méningées de l'adulte jeune sont dues à une rupture d'anévrysme. Les thromboses des sinus duraux sont très rares.
Les hématomes sous-duraux peuvent se voir.
4- Autres atteintes viscérales :
* Atteinte splénique :
La splénomégalie congestive des premières années fait ensuite place à une atrophie splénique par micro-infarctus récidivants.
Les infarctus spléniques peuvent se voir à l'âge adulte notamment lors de certaines associations génétiques (hétérozygotie S/C, homozygotie S et -thalassémie, hétérozygotie S et -thalassémie) au cours desquelles la splénomégalie peut persister.
La rate est hyperdense au scanner et contient parfois des calcifications qui peuvent êtres visibles sur des clichés d'abdomen sans préparation.
Les infarctus donnent des images bien limitées, hypodenses, de topographie périphérique.
Les infarctus hémorragiques sont hyperdenses.
En cas de séquestration splénique, la rate prend un aspect hyperdense au stade initial puis devient secondairement hypodense lors de l'hémolyse.
En échographie, les infarctus sont hyperéchogènes de topographie périphérique.
En IRM, la rate a un hyposignal en pondération T1 et en pondération T2 du fait des dépôts d'hémosidérine.
Les infarctus et les phénomènes de séquestration splénique se manifestent par des images en hypersignal en pondération T2 Des abcès spléniques surviennent dans 10 % des cas.
En échographie, les abcès sont hypoéchogènes entourés par une couronne hyperéchogène.
En TDM les lésions sont hypodenses avec une prise de contraste périphérique.
* Atteinte des voies biliaires :
L'hémolyse chronique est responsable de la formation de lithiase pigmentaire dès l'enfance.
Les calculs vésiculaires sont présents dans 10 % des cas avant 15 ans, 30 % à 15 ans et 50 % à 30 ans. Ils sont radio-opaques dans deux tiers des cas et peuvent se compliquer de cholécystite, de pancréatite et d'obstruction cholédocienne.
* Atteinte hépatique :
Les transfusions répétées et l'hémolyse chronique peuvent se compliquer d'une hémochromatose.
Elle entraîne une augmentation de la densité du foie en TDM et un hyposignal intense du foie sur les séquences pondérées en T1 ou en T2 en IRM.
Les infarctus hépatiques sont rares ; dus à une occlusion de l'artère hépatique plutôt que de la veine porte ; ils sont hypodenses, de contours bien limités en TDM et de topographie périphérique. Ils peuvent se compliquer d'abcès hépatiques.
* Atteinte rénale :
L'atteinte rénale relève de plusieurs mécanismes.
Les pyélonéphrites à répétition augmentent avec l'âge et au cours de la grossesse.
Elles peuvent se compliquer d'abcès rénaux.
Les nécroses papillaires se voient dans 40 % des cas.
Elles sont bien étudiées par urographie intraveineuse et sont plus fréquentes dans les drépanocytoses S/C. Les lithiases rénales sont très rares.
La surcharge en fer est responsable d'un hyposignal en pondération T2 du cortex rénal en IRM.
* Atteinte digestive :
Les lésions ischémiques sont rares.
Elles peuvent donner des épaississements des parois digestives et des images d'empreintes sur les opacifications barytées digestives.
B - Thalassémies :
1- Atteinte osseuse :
Elle résulte essentiellement de l'hyperplasie médullaire et des troubles de la croissance.
* Hyperplasie médullaire :
Chez l'enfant, l'ensemble du squelette est touché.
A partir de l'adolescence, l'atteinte du squelette périphérique diminue.
Chez l'adulte, les anomalies prédominent sur le squelette axial.
Les altérations de la voûte du crâne prédominent sur les régions frontopariétales et épargnent les régions inférieures de l'os occipital.
Elles associent un aspect granulaire, un élargissement du diploé, un amincissement de la table externe.
Une importante prolifération de la table interne, caractérisée par des striations radiales denses donne l'image classique en « poils de brosse ».
Des lésions d'ostéolyse circonscrites peuvent se voir dans les régions frontopariétales
L'atteinte du massif facial est précoce, survenant dès l'enfance. L'expansion osseuse entraîne une absence de pneumatisation des sinus maxillaires, un prognathisme supérieur, des malpositions dentaires et un hypertélorisme réalisant l'aspect de « faciès de rongeur ».
La TDM fait précisément le bilan de ces lésions.
L'intensité de l'atteinte du crâne et du massif facial est beaucoup plus nette dans les thalassémies que dans les autres anémies congénitales.
L'ostéoporose est particulièrement visible au niveau des corps vertébraux. Ils présentent une raréfaction des trabéculations, une accentuation des travées verticales et des tassements biconcaves : aspect en « vertèbre de poisson ».
Dans de rares cas il existe un enfoncement de la partie centrale du plateau vertébral (aspect de vertèbre en « H ») comme dans la drépanocytose.
Les côtes présentent des extrémités postérieures renflées en bulbes, déminéralisées, avec des corticales amincies et des lacunes.
Un dédoublement des arcs costaux antérieurs (aspect d' « os dans l'os ») peut se voir de même que des ostéomes développés sur les extrémités antérieures de côtes.
Des masses tissulaires d'HEM peuvent être associées.
Les os longs ont des cavités médullaires élargies, des corticales amincies et des travées osseuses grossières.
Les contours des diaphyses peuvent être biconvexes ou tubulaires. Les métaphyses, élargies, réalisent l'aspect de « flacons d'Erlenmeyer ».
* Troubles de la croissance :
Ils résultent de plusieurs processus. Outre le défaut de modelage des os, il peut exister des fusions prématurées des épiphyses dans les syndromes thalassémiques majeurs : 15 à 40 % des cas selon les séries.
2- Atteinte des voies biliaires :
La lithiase biliaire pigmentaire est fréquente, elle s'observe chez un tiers des patients dès l'âge de 15 ans.
Les complications sont rares.
3- Erythropoïèse extramédullaire :
Dans les thalassémies, les masses d'érythropoïèse extramédullaire se localisent essentiellement dans les angles costovertébraux, les régions paravertébrales, le pelvis et rarement les espaces épiduraux.
Les localisations thoraciques correspondent à une expansion extraosseuse du tissu médullaire, donnant des images paravertébrales polycycliques sur la radiographie thoracique.
Ces masses sont de densité tissulaire en TDM.
L'aspect IRM est assez caractéristique : les masses présentent un signal intermédiaire entouré d'une couronne en hypersignal graisseux en pondération T1.
L'atteinte épidurale peut entraîner des compressions nerveuses. La TDM met en évidence des masses de densité tissulaire souvent associées à des masses paravertébrales.
L'IRM montre la masse épidurale refoulant ou comprimant les structures nerveuses éventuellement associée à des anomalies de signal du cordon médullaire en rapport avec des séquelles ischémiques ou de la gliose.
L'atteinte hépatique et splénique se traduit par une hépatosplénomégalie d'aggravation progressive, elle est retardée par un traitement correct de la surcharge en fer. Les masses hépatiques, spléniques et surrénaliennes d'érythropoïèse extramédullaire sont exceptionnelles.
Elles ont un aspect non spécifique tant en échographie qu'en TDM.
Maladies de la membrane érythrocytaire :
Elles sont essentiellement représentées par la sphérocytose héréditaire ou maladie de Minkowski-Chauffard.
L'atteinte osseuse est essentiellement due à l'hyperplasie médullaire. Le diploé est élargi avec un amincissement de la table externe et parfois des striations verticales réalisant l'aspect en « poils de brosse ».
L'atteinte des os longs avec un élargissement de la cavité médullaire et une ostéoporose est rare.
Des masses d'hématopoïèse extramédullaire paravertébrales peuvent se voir.
Déficits enzymatiques héréditaires :
Les atteintes les plus courantes sont les déficits en glucose-6-phosphate déshydrogénase et en pyruvate-kinase (PK).
Seul le déficit en PK est documenté sur le plan radiographique. Une splénomégalie et des lithiases vésiculaires sont fréquentes.
Il peut exister une hyperplasie médullaire responsable d'un élargissement du diploé et un amincissement de la table externe.
Maladie de Fanconi :
Les malformations congénitales les plus fréquentes touchent le squelette et le système urogénital mais peuvent atteindre d'autres organes.
L'atteinte du squelette est très fréquente (49 à 66 % des cas).
Elle prédomine aux membres supérieurs : hypoplasie ou aplasie du pouce, pouce surnuméraire, hypoplasie des os du carpe, clinodactylie du cinquième doigt, hypoplasie ou aplasie du radius associée à une absence ou à une hypoplasie du pouce.
Les autres atteintes sont moins fréquentes, elles comprennent des lésions vertébrales (spina bifida), costales (hypoplasie), des dysplasies ou luxations congénitales de la hanche, une microcéphalie et un retard staturopondéral.
L'atteinte du système urinaire existe dans 30 % des cas et touche le plus souvent les reins : hypoplasie ou aplasie rénale, rein pelvien, rein sigmoïde ou en fer à cheval. Une duplication urétérale avec reflux et hypospadias est moins fréquente.
Chez l'homme, l'atteinte génitale se traduit par une hypoplasie testiculaire ou une cryptorchidie, chez la femme par une hypoplasie ovarienne et utérine.
Une malformation digestive est observée dans moins de 14 % des cas : atrésie oesophagienne, duodénale ou jéjunale, imperforation de l'anus et fistule oesophagienne.
Les adénomes hépatiques sont rares.
L'atteinte cérébrale est caractérisée par une microcéphalie. Une hydrocéphalie et une ventriculomégalie sont peu fréquentes.
Ces anomalies sont souvent associées à un retard mental et un aspect triangulaire de la face « faciès d'elfe ». Une cardiopathie congénitale est fréquente (persistance du canal artériel, communication interventriculaire ou interauriculaire, tétralogie de Fallot, prolapsus de la valve mitrale). Des anomalies vasculaires périphériques sont possibles, la plus courante est l'absence ou le déplacement de l'artère radiale.
Les anomalies auditives sont anatomiques ou fonctionnelles. L'oreille externe est le plus souvent malformée avec une implantation basse et un canal étroit.
La manifestation auditive la plus fréquente est une surdité de transmission observée dans plus de 19 % des cas.
Ces anomalies sont détectables par le scanner.
Hémoglobinurie paroxystique nocturne (maladie de Marchiafava-Micheli) :
Les signes radiologiques sont en rapport avec les manifestations thrombotiques et l'atteinte rénale. Les thromboses touchent tous les territoires en dehors de la moelle épinière et de la médullaire osseuse avec une prédilection pour le système hépatosplénique et le cerveau.
Les thromboses cérébrales, le plus souvent veineuses, touchent préférentiellement les sinus longitudinal supérieur et latéraux, mais aussi les veines corticales et les sinus caverneux.
L'angiographie montre un defect intravasculaire.
Le scanner peut montrer des lésions hypodenses d'infarctus parenchymateux, des lésions hémorragiques hyperdenses, une hypodensité d'un sinus veineux après injection de produit de contraste, une dilatation des sinus caverneux.
L'IRM peut montrer la thrombose veineuse sous la forme d'une anomalie de signal au sein d'un sinus veineux, ainsi que les infarctus parenchymateux.
Les anomalies radiologiques rénales comprennent une augmentation de volume des reins, un amincissement cortical, des images d'infarctus corticaux et de nécrose papillaire. Les études anatomopathologiques ont d'autre part montré des dépôts d'hémosidérine dans l'épithélium des tubules rénaux.
L'augmentation de l'hémosidérine dans le cortex est visible en IRM sous la forme d'une diminution du signal du cortex rénal qui apparaît hypo-intense par rapport à la médullaire en pondération T1 ou T2.
En TDM sans injection, le cortex apparaît plus dense que la médullaire du rein.
