A - DIAGNOSTIC :
a) NFS/plaquettes :
• Nombre
• Aspect cytologique particulier
• Phosphatases alcalines leucocytaires
b) Myélogramme :
Sert à faire un caryotype.
c) Biopsie :
d) Scintigraphie médullaire :
B - POLYGLOBULIE DE VASQUEZ :
1) SIGNES CLINIQUES :
Touche plus les hommes que les femmes.
Plus de 60 ans.
• Érythrose faciale
• Céphalées, vertiges, AVC transitoire mais parfois constitué
• Prurit à l'eau : signe majeur
• Souvent une splénomégalie
2) SIGNES BIOLOGIQUES :
a) Élévation :
• De l'hématocrite
• De l’hémoglobine
b) Élévation des globules blancs et des plaquettes :
c) Vitesse de sédimentation basse :
Diagnostic confirmé par la mesure de la masse sanguine.
3) DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :
Éliminer les polyglobulies secondaires :
• Hypoxie : chute de la PO2
• Augmentation de l'érythropoïétine
• Cancer du rein ou du foie
• Hémoglobine anormale
4) TRAITEMENT :
a) Saignée si urgence :
Hématocrite > 60%. Risque de thrombose.
Plusieurs saignées, plusieurs jours de suite en centre de transfusion.
b) Cytostatiques :
• Hydréa
• Vercyte
c) Phosphore 32 :
Chez les sujets âgés.
Bloque la moelle pendant 1 an ou 2.
Pas chez les sujets jeunes : rôle leucémogène.
5) ÉVOLUTION :
a) Thrombose
b) Splénomégalie myéloïde
c) Leucémie aiguë
C - THROMBOCYTEMIE ESSENTIELLE :
1) SIGNES CLINIQUES :
• Céphalées
• AVC
• Brûlures des extrémités
• Thromboses
• Parfois splénomégalie
2) SIGNES BILOLOGIQUES :
Augmentation des plaquettes souvent > 1 000 000/mm3
Éliminer les causes secondaires :
• GR normaux
• GB un peu augmentés
• Biopsie médullaire : mégacaryocytes anormaux
3) TRAITEMENT :
• Hydréa, Vercyte
• Phosphore 32
• Antiagrégants plaquettaires
4) ÉVOLUTION :
Leucémie aiguë exceptionnelle.
D - LEUCEMIE MYELOÏDE CHRONIQUE :
Touche les adultes jeunes.
1) SIGNES CLINIQUES :
• Asthénie
• Pesanteur de l’hypochondre gauche : splénomégalie
• Souvent découverte fortuite
2) SIGNES BIOLOGIQUES :
• Élévation des globules blancs
• Myélémie : passage dans le sang de granuleux immatures
• Anémie
• Élévation des plaquettes Diagnostic donné par une ponction sternale pour caryotype médullaire.
Découverte d'un chromosome Philadelphie : t (9;22).
3) ÉVOLUTION :
Très mauvais pronostic : développement d'une leucémie aiguë sous 3 à 4 ans.
4) TRAITEMENT :
a) Hydréa :
Médicaments de toutes les maladies prolifératives.
b) INTERFÉRON :
5 millions d'unités/m²/j en IM.
Effets secondaires +++ :
• Asthénie
• Amaigrissement
• Syndrome grippal paracétamol
Traitement au long cours : au moins 1 an. Nouveau caryotype pour vérifier l'efficacité : disparition du chromosome Philadelphie.
c) Allogreffe de moelle si :
• Donneur HLA compatible
• < 50 ans
E - SPLÉNOMÉGALIE MYÉLOÏDE :
Très mauvais pronostic.
a) Signes cliniques :
• Pesanteur abdominale : splénomégalie
• Anémie
• Amaigrissement
• Splénomégalie +++ : la rate prend le relais de la moelle osseuse pour produire les éléments figurés du sang.
b) Signes biologiques :
• Anémie
• Erythromyélémie
• La biopsie médullaire ne donne rien : myélofibrose
c) Évolution :
• Cachexie
• Infections
• Thromboses
• Leucémie aiguë
